Neoplasia endocrina múltiple
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Sinónimos
Médico: Tumor productor de hormonas
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Introducción
En el neoplasia endocrina múltiple Es una dominante autosómico enfermedad hereditaria. Esto está asociado con la liberación de hormonas y es un síndrome poco común. Las neoplasias MEN (neoplasias endocrinas múltiples) se manifiestan en diferentes órganos y por tanto dan lugar a diferentes cuadros clínicos, dependiendo de la exposición hormonal del órgano.
Clasificación
los neoplasia endocrina múltiple se divide en 2 tipos, que se manifiestan en diferentes órganos. Así es como distingues HOMBRES tipo 1, tambien como Síndrome de Wermer referido, de HOMBRES tipo 2. En aras de la claridad, los dos tipos con síntomas, terapia y diagnóstico se consideran por separado a continuación.
Hombres síndrome de Wermer tipo 1
Del Tipo 1 La neoplasia endocrina múltiple se caracteriza por una acumulación familiar de tumores del Glándula pituitaria, Paratiroides y el páncreas (Páncreas).
frecuencia
los neoplasia endocrina múltiple es una enfermedad rara. La prevalencia es de alrededor de 1: 100.000.
causa principal
El cuadro clínico de Síndrome de Wermer (neoplasia endocrina múltiple) puede ser familiar, pero también esporádico. En algunos casos, la neoplasia endocrina se debe a una Mutación genética en el gen de la menina. Está en el cromosoma 11 y se suprime cuando funciona correctamente. Crecimiento tumoral (Supresor de tumor). Este gen es accesible para el análisis genético y, por lo tanto, se puede probar en casos de neoplasias endocrinas múltiples que ocurren en familias.
Síntomas
Los síntomas de neoplasia endocrina múltiple dependen de la ubicación de los tumores. Básicamente, los tumores en Glándula pituitaria, Paratiroides y páncreas todos ocurren a lo largo del tiempo, pero en diferente orden cronológico. Por lo general, eso determina Primera manifestación del tumor los síntomas.. Además, no todos los tumores producen todas las hormonas que se enumeran a continuación. En consecuencia, el cuadro clínico está compuesto por los diversos efectos hormonales, según la manifestación y función del tumor. Además, tanto los tumores benignos como los malignos pueden presentarse mixtos.
Glándula pituitaria
los Glándula pituitaria produce varias hormonas. Esto incluye, entre otras cosas Hormona de crecimiento STH. En el caso de sobreproducción, aquí hay un resultado clínico. Estatura alta (Acromegalia). De estos son especialmente aquellos Pies y manos, como nariz y Orejas afectado. Además, los órganos internos también crecen cada vez más y, por lo tanto, pueden provocar problemas de espacio y restricciones funcionales. La glándula pituitaria también produce la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Esto estimula la Corteza suprarrenal y así conduce a Síndrome de Cushing.
La razón de esto es una producción excesiva de Cortisolque conduce a una apariencia externa típica con Cara de luna, Obesidad del tronco y Cuello de toro Guías. La glándula pituitaria también produce prolactina. Esta hormona es durante el el embarazo responsable de la producción de leche. Si la prolactina es sobreproducida por un tumor, irregularidades o la ausencia del Período menstrual. También puede conducir a la producción y secreción de leche de las glándulas mamarias. Por supuesto, esto solo se nota clínicamente si no hay embarazo o si no hay lactancia. UNA Sobreproducción de prolactina sin embargo, también puede continuar sin síntomas.
Paratiroides
los Paratiroides forma la hormona paratiroidea. Esto regula que Equilibrio de calcio y fosfato en el cuerpo y es responsable de construir y romper huesos. Según esta función, puede ser proporcionada por un Tumor de paratiroides Se producen desequilibrios de calcio y fosfato. Sintomático, esto lleva demasiado claramente mayor necesidad de orinar y en consecuencia también aumentó significativamente Sensación de sed. También puede náusea y Vómito ocurrir (neoplasia endocrina múltiple).
páncreas
También el páncreas produce varias hormonas que conducen a diferentes cuadros clínicos. A Sobreproducción de gastrina que surge Síndrome de Zollinger-Ellison. Esto va con más Aparición de úlceras gástricas mano a mano. Clínicamente, esto conduce a dolor de estómago y Sangrado en el estómago. En algunos casos, estos inicialmente pueden ser completamente asintomáticos. Si el tumor produce una mayor cantidad de insulina, puede caídas repentinas del azúcar en sangre ocurrir. Especialmente si no se ha consumido comida durante algunas horas. Aquí se trata náusea, malestar, Temblar, sudor y inconsciencia. Si hay una sobreproducción del polipéptido intestinal vasoactivo, surge el cuadro clínico del síndrome de Verner-Morrison. Esto se acompaña de una diarrea acuosa masiva y una gran pérdida de potasio. Esta deficiencia de potasio puede provocar arritmias cardíacas. Forma el páncreas a través de Tumor demasiado glucagón, a menudo le sucede síntomas típicos de la piel. Además, se altera la tolerancia al azúcar en el cuerpo. Será incrementado Serotonina Formado en el tumor, la imagen muestra una mayor movilidad en el tracto gastrointestinal. esto lleva a dolor de estómago y acuoso Diarrea.
Diagnóstico
los Investigación de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 depende de los síntomas y el aumento de los niveles hormonales de cada uno de los tumores mencionados anteriormente. Siempre deben realizarse pruebas genéticas en pacientes con esta neoplasia para descartar una mutación genética. Además, si la mutación genética está presente, se deben tomar los antecedentes familiares. Los pacientes con la mutación MEN-1 deben controlarse periódicamente para detectar el tumor lo antes posible y poder tratar el tratamiento antes de que aparezcan los síntomas.
terapia
los Terapia de la neoplasia endocrina múltiple generalmente consiste en el extirpación quirúrgica del tumor. Además, los efectos hormonales individuales pueden suprimirse con la ayuda de hormonas. Esto también puede reducir el tamaño del tumor y evitar la cirugía.
pronóstico
los neoplasia endocrina múltiple familiar es mejor tratable y mejor curable que las neoplasias que ocurren esporádicamente. Esto se relaciona principalmente con el diagnóstico temprano y, por lo tanto, con la posibilidad de una terapia temprana.
