Arteritis de células gigantes

Sinónimos

Arteritis temporal, arteritis craneal, arteritis de Horton, enfermedad de Horton

definición

los Arteritis de células gigantes Pertenece a las enfermedades inflamatorias de los vasos sanguíneos. Pertenece al grupo de enfermedades reumáticas (reumatismo). Solo los afectados son aorta y Arteriaspero no venas ni capilares. (De ahí el nombre arteritis = inflamación de las arterias).

Se hace una distinción entre dos formas diferentes:

1. La forma clásica representa la inflamación del exterior en cabeza arteria temporal (lat. A. temporalis). Por lo general, toda la región de la clavícula se introduce en la cabeza Arteria carótida (lat. Arteria carótida) y las arterias ramificadas están involucradas en el proceso inflamatorio. Las arterias de las piernas o las arterias intestinales también pueden verse afectadas en raras ocasiones.
2. Una forma afecta preferentemente a la aorta y sus grandes ramas.

Epidemiología

La enfermedad afecta principalmente a pacientes mayores de 50 años.
Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.
Con alrededor de 30 casos nuevos por año por debajo de los 100.000 habitantes, la arteritis de células gigantes es la inflamación más común de los vasos (Vasculitis). Ocurre particularmente a menudo en combinación con enfermedades reumáticas (reumatismo) en.

causas

La causa de la ateritis de células gigantes (ateritis temoralis de Horton) se desconoce en gran medida. Es posible que la predisposición (disposición genética) juegue un papel. Existe una conexión con las enfermedades en las que el sistema inmunológico se dirige contra el propio cuerpo (enfermedades autoinmunes = reumatismo; cf. griego autos = self). El brote de la enfermedad se ve favorecido por daños bacterianos o virales previos en los vasos.

Síntomas

Los principales síntomas son los dolores de cabeza. La arteria temporal en cráneo está engrosada (visible desde el exterior) y muy sensible a la presión.en la mayoría de los casos, solo se afecta un lado del cráneo, ocasionalmente se afectan tanto el lado izquierdo como el derecho. Generalmente hay una fuerte sensación de enfermedad con posiblemente agotamiento. Fiebre, depresión, Pérdida de apetito y adelgazamiento. Además, se pueden detectar signos de inflamación en la sangre (aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR)).
Surgen más complicaciones a medida que avanza la enfermedad: infestación de la das ojo la arteria irrigadora (arteria oftalmica) puede llevar a la oclusión del vaso. Entonces el ojo (especialmente el de un Impresión visual retina indispensable) ya no o lo suficiente de sangre. Las consecuencias van desde problemas de visión hasta Ceguera (en aproximadamente la mitad de todas las personas enfermas).

Los pacientes mayores de 65 años a menudo experimentan síntomas adicionales en forma de dolor en el hombro y / o rigidez matutina de las extremidades (lo que se conoce como Polimialgia reumática denominado). La razón es una inflamación acompañante del tejido conectivo que recubre las articulaciones desde el interior (la sinovia, por lo que la inflamación se llama sinovitis).

Emergencia de la enfermedad

La destrucción inflamatoria de los vasos se produce de dos formas distintas, de las que es responsable el propio sistema inmunológico: Por un lado, las células de defensa (glóbulos blancos, leucocitos grandes) forman proteínas (los denominados anticuerpos) que se adhieren a las estructuras de los vasos y luego inician una reacción en cadena. conjunto en el que intervienen diversas células endógenas, así como enzimas y sustancias mensajeras (mediadores) que destruyen los vasos sanguíneos (la llamada reacción inmunitaria tipo II). Las llamadas células gigantes suelen estar implicadas en la inflamación (de ahí el nombre), que puede detectarse mediante el examen microscópico de los vasos afectados (ver más abajo).

La segunda posibilidad de daño vascular es la conexión no deseada de las proteínas formadas por la reacción exagerada de las células inmunes con las propias estructuras del cuerpo (antígenos) que flotan en la sangre. Estos compuestos se denominan inmunocomplejos y también ponen en marcha la destructiva reacción en cadena. En ambos casos, el resultado es un daño al

1. capas vasculares internas (llamadas íntimas) y
2. la capa intermedia (media) formada por pequeñas células musculares especializadas.

Además, la membrana elástica se rompe en pedazos entre las dos capas de la pared del vaso. Estos cambios vasculares característicos facilitan la determinación clara (si los síntomas clínicos son insuficientes) de la arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) cuando se observan muestras de tejido con un microscopio. Sin embargo, la detección clara de los cambios vasculares existentes es más fácil que la exclusión confiable de una enfermedad, ya que no es necesario que todo el vaso se vea afectado. Entonces, el material de la muestra de tejido es aparentemente sano y discreto, porque una parte no afectada del vaso se eliminó accidentalmente (las llamadas lesiones de salto). Para evitar esto, a menudo se retiran trozos de vasos de más de dos centímetros de largo.

Las primeras indicaciones de una arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) con estrechamiento de los vasos también pueden ser un examen de ultrasonido (ecografía). El grosor de los vasos se puede determinar durante un examen de ultrasonido. Especialmente con recipientes grandes, el grosor de la pared del recipiente se puede determinar al milímetro. Una pared vascular cubierta en el examen de ultrasonido puede indicar la enfermedad de Horton. Sin embargo, otras enfermedades vasculares, como el endurecimiento de las arterias, también pueden provocar el engrosamiento de la pared vascular.

diagnóstico

Para asegurar el diagnóstico, el Examen de ultrasonido o uno Imágenes por resonancia magnética de la cabeza. (Resonancia magnética de la cabeza). La ecografía por resonancia magnética también se puede utilizar para visualizar la pared del vaso inflamada, cambiada y oculta.
Un diagnóstico claro de lateritis de células gigantes solo se puede hacer con una muestra del vaso inflamado (biopsia) y un examen histológico (tejido).
Más referencias a un Enfermedad de horton el análisis de sangre con valores aumentados de inflamación y, si es necesario, evidencia de reumatismo - cambios típicos en la sangre / Valores de laboratorio (por ejemplo, factores reumatoides o unantinorteucranio A.ntibodiesANA)) dar.

terapia

La enfermedad es grave, por lo que la terapia debe iniciarse de inmediato si se sospechan los síntomas típicos para evitar que la enfermedad progrese. Corticosteroides en dosis altas (Cortisona), que se supone que contienen la inflamación. Cuando mejora, la dosis se reduce lentamente y se continúa durante uno o dos años en la dosis más baja posible. Alternativamente, los corticoisteroides (cortisona) pueden ser reemplazados total o parcialmente por inmunosupresores (p. Ej. Metotrexato) ser reemplazado.

pronóstico

Sin terapia, el 30% de los afectados quedan ciegos. Si la terapia se inicia de inmediato y se lleva a cabo de manera constante, casi todos los pacientes pueden estar libres de síntomas.
Los precursores crónicos son una excepción.