Condrosarcoma
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Sinónimos
Sarcoma de cartílago, tumor condroide maligno, encondroma maligno, sarcoma condroblástico, sarcoma condromixoide, sarcoma condroide
Inglés: sarcoma condroblástico, condrosarcoma
definición
El condrosarcoma es un tumor maligno que se deriva de las células del cartílago.
En casos raros, un condrosarcoma puede aparecer en diferentes lugares al mismo tiempo. En estos casos se habla de condrosarcomatosis.
Después del osteosarcoma, el condrosarcoma es el tumor óseo maligno (maligno) más común.
frecuencia
Con una participación del 20%, el condrosarcoma es el segundo tumor óseo sólido maligno más común.
El pico de la enfermedad en la edad adulta se da entre los 30 y los 50 años, pero en principio puede ocurrir a cualquier edad.
localización
El condrosarcoma se presenta principalmente en los siguientes lugares:
Frecuencias
23% muslo
19% hueso ilíaco
5% hueso púbico
2% de isquion
10% de la parte superior del brazo cerca del hombro
5% omóplato
El condrosarcoma es más común en las proximidades del articulación de cadera (Muslo y piscina) localizado (49%). La segunda ubicación más común es la región del hombro con un 15%.
causa principal
La causa del condrosarcoma primario no está clara. Condrosarcoma se derivan de células de cartílago altamente diferenciadas. Cuanto más diferenciado es un tumor, es decir, cuanto más similar es el tumor a la célula original bajo el microscopio, más benigno se comporta.
Los condrosarcomas secundarios se desarrollan a partir de condromas benignos. La degeneración maligna de un individuo. Encondroma es totalmente improbable.
El riesgo de degeneración aumenta con el número de encondromas presentes. El riesgo de degeneración de un encondroma único se estima en alrededor del 1%.
Sin embargo, existe un alto riesgo de degeneración en la encondromatosis con o sin la presencia de la enfermedad de Ollier y en el síndrome de Maffucci. Si hay muchos osteocondromas, se estima que el riesgo de degeneración es significativamente mayor en alrededor del 10%.
metástasis
En la mayoría de los casos, el condrosarcoma es un tumor con un alto grado de diferenciación (ver arriba).
Las transiciones de células de cartílago benignas a tumores malignos son fluidas y, a menudo, difíciles de diferenciar.
La disminución de la diferenciación (similitud del tejido tumoral con el tejido original) se acompaña de un aumento de la malignidad. De la misma forma, aumenta la probabilidad de metástasis y empeora el pronóstico. Por tanto, la diferenciación es un factor pronóstico importante.
El condrosarcoma metastatiza principalmente por vía hematógena a los pulmones.
clasificación
Hay muchas clasificaciones que describen diferentes subtipos. La diferenciación se basa esencialmente en el examen de tejido fino bajo el microscopio.
Condrosarcoma primario:
- Condrosarcoma (convencional)
- Condrosarcoma desdiferenciado
- Condrosarcoma yuxtacortical (perióstico)
- Condrosarcoma mesenquimatoso
- Condrosarcoma de células claras
- Condroblastoma maligno
- Condrosarcoma secundario
diferenciación
La probabilidad de malignidad aumenta, especialmente cuando un tumor se presenta cerca del tronco, es decir, no en los brazos y piernas.
Los condrosarcomas que ocurren cerca del tronco suelen tener diferentes áreas. Esto significa que hay áreas en las que el tumor es "todavía benigno" y ya ha alcanzado la malignidad en otras áreas. Por lo tanto, todo el tumor debe examinarse siempre al microscopio.
Además, se deben recopilar todas las fuentes de información disponibles para excluir un tumor (hallazgos del examen, radiografías y otros procedimientos de imagen, examen de tejidos).
Los siguientes principios son válidos:
- Los tumores más grandes cerca del tronco o los tumores que cambian en la radiografía deben eliminarse por completo. Si una neoplasia maligna resulta más tarde, los bordes cortados deben eliminarse nuevamente con un margen de seguridad adecuado.
- Los condrosarcomas en los dedos y los pies tienden a ser de comportamiento benigno, incluso si muestran todos los signos de malignidad bajo el microscopio.
Diagnóstico
Diagnóstico por imágenes:
- Imagen de rayos X en dos planos del área sospechosa
- Ecografía (ultrasonido) del tumor (si no debe consistir en hueso o cartílago)
- Prueba de sangre:
- Conteo de glóbulos
- ESR (velocidad de sedimentación)
- CRP (proteína C reactiva)
- Electrolitos (cuando se ataca el hueso, aumenta el calcio en la sangre)
- Fosfatasa alcalina (aP) y aP específica de huesos: aumento en los procesos de disolución de huesos (osteolíticos)
- Antígeno prostático específico (PSA): aumentado en la próstata aprox.
Fosfatasa ácida (sP): aumentada en próstata ca - Ácido úrico (HRS): aumentado con alto recambio celular (tumor muy activo)
Hierro: disminuido en tumores - Proteína total: disminuida en los procesos de consumo
- Electroforesis de proteínas, fijación inmunitaria (pruebas especiales)
- Estado de la orina: paraproteínas - evidencia de plasmocitoma
Diagnóstico especial de tumores:
- Diagnóstico local (= examen del tumor local basado en aparatos):
- Resonancia magnética:
Con la resonancia magnética, la diseminación del tumor a estructuras vecinas como Se aclaran tejido muscular, nervios y vasos. El uso de agentes contractuales puede mejorar la distinción entre tejido benigno y maligno.
Leer más sobre el tema: Resonancia magnética con medio de contraste de gadolinio - CONNECTICUT:
En particular, la TC proporciona información sobre la afectación ósea del tumor. - PET (tomografía por emisión de positrones):
(Valor, sin embargo, aún no suficientemente validado)
- Resonancia magnética:
- Diagnóstico locorregional (= búsqueda de metástasis en los ganglios linfáticos que rara vez ocurren en el condrosarcoma):
- Ecografía (ultrasonido)
- posiblemente CT
- MRI si es necesario
- Diagnósticos regionales extra:
- Examen de los órganos que se ven afectados con especial frecuencia por metástasis de condrosarcoma: - principalmente los pulmones, el hígado y las glándulas suprarrenales.
- Diagnóstico sistémico (= diagnóstico de diseminación y búsqueda general de tumores):
- Gammagrafía esquelética (gammagrafía trifásica)
- PET (tomografía por emisión de positrones; valor aún no suficientemente validado)
- Diagnósticos de laboratorio de tumores especiales
- Inmunoelectroforesis: evidencia de plasmocitoma si se detectan anticuerpos monoclonales
- Prueba de hemocultivo (detección de sangre en las heces)
- Marcadores tumorales (p. Ej., NSE = enolasa específica de neuronas en el sarcoma de Ewing)
Los marcadores tumorales no tienen valor diagnóstico en el condrosarcoma, ya que no existen marcadores tumorales confiables que indiquen un condrosarcoma.
Biopsia:
Si no se puede determinar claramente la naturaleza benigna o maligna del tumor, se puede tomar una muestra (biopsia) del área sospechosa para luego examinarla en términos de tejido.
Sin embargo, debe tenerse en cuenta que este muestreo también provoca una denominada metástasis dispersa, en la que el tumor se desprende de su compuesto.
Lea más sobre este tema aquí: biopsia
Cuidados posteriores del tumor
Recomendaciones:
- En el año 1 y 2: examen clínico cada 3 meses, control radiográfico local, laboratorio, tomografía computarizada de tórax, gammagrafía esquelética de cuerpo entero, resonancia magnética local cada 6 meses
- En los años 3 a 5: cada 6 meses examen clínico, control radiográfico local, laboratorio, tomografía computarizada de tórax, gammagrafía esquelética de cuerpo entero, resonancia magnética local cada 12 meses
- A partir del año 6: exploración clínica cada 12 meses, control radiológico local, laboratorio, radiografía de tórax, en caso de duda gammagrafía esquelética de cuerpo entero y resonancia magnética local
pronóstico
El pronóstico depende del grado de diferenciación tisular y de la posibilidad de cirugía radical. Si el grado de diferenciación es alto y la cirugía "radical" es posible, la probabilidad de supervivencia durante 5 años es aproximadamente del 90%.
Aún puede ocurrir un crecimiento tumoral renovado después de más de 10 años.
