síndrome de Sjogren

Inglés: síndrome de Sjogren

definición

El síndrome de Sjögren (también conocido como síndrome de Sjögren-Larsson) fue descrito por primera vez en 1933 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren. Es una sequedad de los ojos y la boca en relación con una enfermedad reumática, poliartritis crónica.

Introducción

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se describió por primera vez en 1933, en la que el propio sistema inmunológico del cuerpo se dirige principalmente contra las glándulas salivales y lagrimales. Pertenece a las llamadas colagenosis.

El síndrome de Sjögren trae síntomas como

• ojo seco (síntoma principal),
• membranas mucosas secas en la boca, nariz y garganta, así como
• Malestar articular con él. La causa de la aparición de esta enfermedad aún se desconoce en la actualidad.

La enfermedad se detecta mediante un análisis de sangre en el que se detectan autoanticuerpos, es decir, anticuerpos contra su propio cuerpo.

El tratamiento ha sido difícil hasta el día de hoy debido a la inexplicable causalidad. Se tratan las quejas: colirio para los ojos secos, beber mucho para la boca seca, analgésicos y afectación articular dolorosa. Además, también se pueden usar medicamentos antiinflamatorios.
El pronóstico en general es bueno, pero depende de las comorbilidades.

¿Cuál es la clasificación del síndrome de Sjogren?

• Malestar ocular
  Al menos una respuesta positiva a una de las preguntas 1-3 del catálogo de preguntas adjunto a continuación.
  
• Malestar en el área de la boca.
  Al menos una respuesta positiva a una de las preguntas 4 a 6 del catálogo de preguntas adjunto a continuación.
  
• Hallazgos oculares
  Prueba de Schirmer o Rose-Begal positiva.
  
• Hallazgos tisulares
  Al menos 1 foco de células linfoides (> 50 células mononucleares) por 4 mm² de tejido de glándulas salivales
  
• Afectación de las glándulas salivales
  Al menos un resultado positivo en las siguientes 3 pruebas:
  • Gammagrafía de glándulas salivales,
  • Sialografía parotídea
  • salivación no estimulada (<1,5 ml / 15 minutos).
    
• Detección de autoanticuerpos
  Al menos un resultado positivo:
  • Anticuerpos SS-A / Ro o SS-B / La
  • Anticuerpos antinucleares (ANA)
  • Factores reumatoides

Si existen enfermedades como linfoma, SIDA, sarcoide o enfermedad de injerto contra huésped, estos criterios de clasificación no se utilizan.

Si las enfermedades mencionadas anteriormente no están presentes y no se conocen otras enfermedades reumáticas, existe una probabilidad de más del 90% de que el síndrome de Sjögren primario esté presente tan pronto como se cumplan 4 de los 6 criterios (el punto 6 solo indica que está presente de anticuerpos SS-A / Ro obligatorios).

Si se conoce otra enfermedad (reumática) (como artritis reumatoide (artritis reumatoide), lupus eritematoso o esclerodermia), existe un 90% de probabilidad de que el síndrome de Sjögren secundario esté presente si se cumple el primer o segundo criterio. y se cumplen el sexto criterio y dos de los criterios 3, 4 y 5.

Se discute que el diagnóstico de síndrome de Sjögren secundario puede considerarse confirmado tan pronto como existan síntomas típicos (como problemas de sequía) y anticuerpos SS-A / Ro o SS-B / La. En estas circunstancias, no es absolutamente necesario realizar más exámenes, como una biopsia de labios.

Reconociendo el síndrome de Sjogren

Viviendo con el síndrome de Sjogren.

Las principales quejas de los pacientes afectados son la sequedad de ojos, boca y otras membranas mucosas.

• Compromiso ocular:
  Fisiológicamente, la superficie de nuestros ojos está mojada por la película lagrimal. La película lagrimal consta de diferentes componentes, que se liberan de diferentes glándulas.
  Si esta película lagrimal es insuficiente, surge la imagen del "ojo seco".
  Las siguientes características son típicas:

  Si estos síntomas ocurren y no pueden explicarse por alergias o similares, también se debe considerar el síndrome de Sjögren.

  • Sequedad de ojos
  • Sensación de cuerpo extraño en los ojos ("Arena en el ojo“)
  • Ojos rojos y doloridos
  • aumento de lágrimas en los ojos
    
• Participación de la boca:
  No solo se ve afectada la glándula lagrimal, sino también las glándulas salivales, que son responsables de la secreción de saliva hacia la cavidad bucal (Glándulas salivales parótidas, mandibulares y linguales).
  Aquí se presentan los siguientes síntomas:
  • Sequedad en la boca y la garganta
  • Beber con frecuencia
  • Inflamación de las mucosas y las encías.
    
• Otras entidades societarias:
  También pueden verse afectadas otras membranas mucosas del cuerpo: la nariz, la tráquea y los bronquios. La afectación de órganos incluye, por ejemplo: articulaciones, músculos y pulmones. Otros órganos rara vez se ven afectados.

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¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sjogren?

La sospecha la expresa el médico, generalmente un oftalmólogo, otorrinolaringólogo o dentista, en función de las quejas descritas.
Se realizan pruebas de anticuerpos para asegurar el diagnóstico. Aquí se detectan los autoanticuerpos SS-A y SS-B, que son típicos del síndrome de Sjögren.

Puede encontrar un artículo detallado sobre muchos autoanticuerpos diferentes y las enfermedades autoinmunes causadas por ellos en: Autoanticuerpos

¿Cómo pregunta el médico sobre el síndrome de Sjogren?

1. ¿Ha sufrido de sequedad ocular y bucal diaria y estresante durante más de tres meses?
   
2. ¿Siente con frecuencia un cuerpo extraño (arena) en los ojos?
   
3. ¿Utiliza sustitutos de lágrimas más de 3 veces al día?
   
4. ¿Ha sufrido de sequedad bucal diaria durante más de tres meses?
   
5. Como adulto, ¿experimentó inflamación recurrente o permanente de las glándulas salivales?
   
6. ¿Estás obligado a beber para tragar alimentos secos?

¿El síndrome de Sjogren puede tener dolor de cabeza?

Además de los síntomas clásicos del síndrome de Sjogren, como sequedad de boca y ojos secos, los afectados pueden sufrir una variedad de otras molestias. Muchos pacientes sufren de dolores de cabeza, que pueden variar en gravedad. Los ataques de migraña con náuseas y sensibilidad a la luz también pueden ocurrir en el síndrome de Sjogren.

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¿Puede ocurrir la caída del cabello en el síndrome de Sjogren?

La caída del cabello puede ser un signo de deficiencia de hierro en personas con síndrome de Sjogren. El secado de la piel y las membranas mucosas a menudo conduce a un pequeño sangrado y la coagulación de la sangre también puede verse afectada. Si las personas pierden sangre con regularidad, esto puede manifestarse en una deficiencia de hierro. La caída del cabello también puede ser provocada por varios medicamentos que se usan en el tratamiento del síndrome de Sjögren (por ejemplo, medicamentos inmunosupresores o citostáticos).

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Tratamiento del síndrome de Sjogren

¿Cómo se trata el síndrome de Sjogren?

Todavía no es posible una terapia causal para el síndrome de Sjogren; la causa no se puede combatir. Solo se tratan los síntomas.
Aquí, las distintas disciplinas médicas van de la mano.

El oftalmólogo prescribe sustitutos de las lágrimas, las llamadas "lágrimas artificiales", para mantener los ojos húmedos.
El dentista recomienda productos salivales como gotas de limón sin azúcar o enjuagues bucales.
Se pueden administrar analgésicos o antiinflamatorios para los problemas de las articulaciones.

En general, debe asegurarse de beber al menos 1,5 litros de líquidos al día.

¿Qué nuevos tratamientos existen para el síndrome de Sjogren?

Aunque hay varios enfoques farmacológicos y no farmacológicos que proporcionan alivio sintomático, el síndrome de Sjogren aún no se considera curable.
Sin embargo, recientemente se han investigado nuevas opciones terapéuticas destinadas a controlar la actividad de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Los nuevos tratamientos son las denominadas terapias biológicas y fármacos ("biológicos"), que tienen un efecto inmunomodulador. Esto significa que los medicamentos se utilizan para tratar de modular el sistema inmunológico de modo que ya no esté activo contra las propias estructuras del cuerpo.

Actualmente, no se ha aprobado ningún fármaco de esta área para el tratamiento del síndrome de Sjögren, pero actualmente se están llevando a cabo investigaciones intensivas en esta área, por lo que hay esperanzas de mejorar las opciones terapéuticas en un futuro próximo.

¿Qué remedios homeopáticos ayudan con el síndrome de Sjogren?

Desde un punto de vista científico, los preparados homeopáticos no ofrecen un sustituto de tratamiento adecuado para el síndrome de Sjögren y de ninguna manera son suficientes para prevenir o ralentizar la progresión de la enfermedad.

Sin embargo, los enfoques de curación alternativos pueden mejorar la calidad de vida y ayudar a aliviar los síntomas. La terapia homeopática se puede planificar y acompañar por un homeópata experimentado. En caso de inflamación y empeoramiento agudo de los síntomas, se debe consultar a un médico de inmediato.

¿Qué papel juegan los valores sanguíneos y los anticuerpos en el síndrome de Sjogren?

Para hacer un diagnóstico, el médico toma una muestra de sangre, que luego se analiza para detectar varios valores de laboratorio y anticuerpos. Normalmente, el síndrome de Sjogren muestra una hipergammaglobulinemia policlonal. Esto significa que las células inmunitarias de la sangre producen cada vez más ciertos anticuerpos (gammaglobbulinas).

Sin embargo, esto por sí solo no es concluyente para la presencia del síndrome de Sjogren, ya que la hipergammaglobulinemia en muchas enfermedades, p. Ej. Enfermedades infecciosas o enfermedad inflamatoria intestinal. Debido al alto número de anticuerpos en la sangre, también aumenta la velocidad de sedimentación globular (VSG).
Los pacientes también pueden tener deficiencia de glóbulos rojos (anemia), glóbulos blancos (leucopenia) y / o plaquetas (trombocitopenia).

El 50-80% de los pacientes con síndrome de Sjögren muestran una detección positiva de ciertos autoanticuerpos, los ANA (anticuerpos antinucleares). Estos son anticuerpos que son producidos por células inmunes y están dirigidos contra los propios núcleos celulares del cuerpo. Los anticuerpos normalmente protegen al cuerpo de sustancias extrañas como bacterias o virus. Por lo tanto, una detección positiva de ANA puede ser un indicio de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico reconoce incorrectamente las estructuras propias del cuerpo como extrañas y las destruye.

Otros autoanticuerpos que sugieren el síndrome de Sjogren son los anticuerpos SS-A y los anticuerpos SS-B. Estas proteínas se dirigen a otros componentes del núcleo celular. Los anticuerpos contra componentes de las glándulas salivales o los denominados factores reumáticos también se notan en algunos pacientes.

El nivel de anticuerpos en sangre no permite extraer conclusiones sobre la gravedad de la enfermedad, ya que depende principalmente de los síntomas clínicos. Un hallazgo de laboratorio positivo siempre debe valorarse junto con los síntomas clínicos para poder realizar el diagnóstico definitivo del síndrome de Sjogren.

Descubra más en: Valores en sangre

Prevención del síndrome de Sjogren

¿Cuáles son las causas del síndrome de Sjogren?

En casi el 50% de los afectados, la enfermedad ocurre sola, es decir, sin ninguna otra enfermedad acompañante: el llamado síndrome de Sjögren primario. El síndrome de Sjogren secundario suele tener una enfermedad reumática subyacente (por ejemplo, poliartritis crónica).

La causa exacta es desconocida. Se sospecha un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Esto parece estar dirigido contra las propias células del cuerpo, una de las llamadas enfermedades autoinmunes.

¿Cómo se puede prevenir el síndrome de Sjogren?

El síndrome de Sjogren no se puede prevenir. Es un mal funcionamiento del sistema inmunológico, que en el contexto de esta enfermedad se vuelve contra su propio cuerpo y trata de combatirlo.
Hasta la fecha, el origen de esta enfermedad autoinmune no se comprende del todo, por lo que no se pueden tomar medidas preventivas.

Evolución del síndrome de Sjogren

¿Cuál es el curso del síndrome de Sjogren?

El síndrome de Sjogren es una enfermedad crónica que aún no se ha curado. Esto significa que los pacientes tendrán que vivir con la enfermedad de por vida. Sin embargo, el síndrome de Sjogren tiene un pronóstico relativamente bueno porque la enfermedad progresa muy lentamente.

Al comienzo del síndrome de Sjogren primario, las glándulas salivales y lagrimales suelen verse afectadas. El tejido es atacado por glóbulos blancos (linfocitos) y finalmente destruido. Esto se nota a través de molestias en los ojos y la boca (deshidratación).

En el curso de la enfermedad, otros órganos como la piel, el sistema nervioso, las articulaciones y los órganos internos también se ven afectados. Como resultado, los afectados a menudo tienen una calidad de vida significativamente reducida.

El curso del síndrome de Sjögren secundario, que se produce como parte de otras enfermedades (por ejemplo, artritis reumatoide o hepatitis B crónica), está determinado por la enfermedad subyacente. La medicación y la terapia adecuada (por ejemplo, la administración de lágrimas artificiales o saliva) pueden aliviar los síntomas y mejorar significativamente la calidad de vida.

La enfermedad no es fatal en sí misma. Los pacientes con síndrome de Sjogren a menudo mueren de enfermedades cardiovasculares, infecciones o linfomas (cáncer de los ganglios linfáticos).

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Sjogren?

Como regla general, el pronóstico del síndrome de Sjögren es bueno, pero depende de las enfermedades acompañantes que se presenten, como la afectación articular, etc.

¿El síndrome de Sjogren afecta la esperanza de vida?

En la mayoría de los casos, el síndrome de Sjogren es benigno, ya que la enfermedad progresa muy lentamente a pesar de la falta de opciones de curación y, por lo tanto, tiene un pronóstico relativamente favorable. En consecuencia, la mayoría de los pacientes no tienen una esperanza de vida reducida. Sin embargo, la esperanza de vida depende en gran medida de si hay otros órganos afectados. Además de las glándulas lagrimales y salivales, así como de otras glándulas (como las glándulas sudoríparas), el sistema nervioso o los órganos internos también pueden verse afectados por la enfermedad.

Especialmente las personas que tienen el síndrome de Sjogren con afectación pulmonar tienen una probabilidad cuatro veces mayor de morir prematuramente a causa de la enfermedad. Además, con el síndrome de Sjögren, el riesgo de desarrollar varios tumores malignos de los ganglios linfáticos (por ejemplo, linfoma no Hodgkin, linfoma MALT o linfoma de la zona marginal) aumenta significativamente.

¿Qué es un brote del síndrome de Sjogren?

El síndrome de Sjogren puede progresar lenta y gradualmente o progresar a ráfagas.
Recaída significa que la actividad de la enfermedad es permanente, pero los síntomas no siempre son igualmente pronunciados. Las nuevas inflamaciones desencadenan una "oleada" que se caracteriza por síntomas agudos como sequedad de ojos y boca. Los afectados se sienten derrotados, impotentes y cansados.

A menudo, el empuje va precedido de un mayor esfuerzo físico o exigencias excesivas, pero no tiene por qué ser necesariamente así. El consumo de alcohol, bebidas que contengan cafeína (café y té) o alimentos con un alto contenido de azúcar también pueden hacer que la actividad inflamatoria en el cuerpo se intensifique y desencadene un brote.

Más preguntas sobre el síndrome de Sjogren

¿Cuál es la dieta adecuada para el síndrome de Sjogren?

En el síndrome de Sjogren, hay procesos inflamatorios en el cuerpo que se dirigen a las glándulas y otros órganos. Una dieta sana y equilibrada puede mejorar los síntomas, apoyar el tratamiento y mejorar la calidad de vida del paciente.

La principal característica de la enfermedad es la sequedad de ojos y boca. Por esta razón, los pacientes deben beber la mayor cantidad de líquidos posible, evitando el café con cafeína, el té verde y negro, ya que estos extraen agua del cuerpo. Lo mismo ocurre con el alcohol y las comidas picantes. Incluso las bebidas azucaradas empeoran los síntomas, por lo que los afectados deben recurrir al agua, tés sin azúcar o zumos de frutas muy diluidos.

La goma de mascar o las pastillas para chupar sin azúcar pueden estimular la producción de saliva por las glándulas, por lo que son buenas opciones.

Muchas personas necesitan cambiar sus hábitos alimenticios después de ser diagnosticadas con el síndrome de Sjogren. A menudo también hay una o más intolerancias alimentarias (por ejemplo, al gluten).

Las comidas deben consistir principalmente en

• muchas verduras frescas,
• Pez,
• Aceite de oliva y
• Fruta.

Los pacientes deben limitar su consumo excesivo de carne, productos lácteos, alimentos procesados ​​y alimentos que contienen azúcar. Esto asegura que el cuerpo pueda absorber suficientes vitaminas, minerales y oligoelementos.

Obtenga más información sobre una nutrición adecuada en: Así es como funciona la alimentación saludable

¿Qué cambios en la piel hay en el síndrome de Sjörgren?

La característica del síndrome de Sjörgren son los cambios en las membranas mucosas y la piel. La enfermedad destruye gradualmente las glándulas del cuerpo. Como resultado, las membranas mucosas se secan y la piel se vuelve seca y escamosa. En el síndrome de Sjogren, son comunes los cambios de piel púrpura, enrojecimiento inflamatorio de la piel (eritema anular), ronchas y picazón.

Como efecto secundario, algunos pacientes desarrollan lo que se conoce como síndrome de Raynaud. Esto conduce a un flujo sanguíneo reducido a los dedos, lo que significa que la piel en las áreas afectadas solo se vuelve blanca. Luego, el color cambia a azul debido a la falta de oxígeno en el tejido y hay un aumento reactivo del flujo sanguíneo, los dedos se enrojecen y duelen.

Debido a las tres coloraciones típicas de la piel (blanco-azul-rojo), el síndrome de Raynaud también se conoce como el "fenómeno tricolor". Este trastorno circulatorio puede durar varias horas y a menudo se desencadena por el frío o el estrés en los pacientes de Sjogren.

También puede obtener más información en: Síndrome de Raynaud

¿Existe una tarjeta de identificación de discapacidad para el síndrome de Sjogren?

Los pacientes que padecen el síndrome de Sjogren tienen la opción de solicitar un pase para personas con discapacidad grave. El grado de discapacidad (GdB) depende de las limitaciones físicas en la vida diaria. Dependiendo de las quejas que esté sufriendo el interesado, hay diferentes números de puntos que corresponden al GdB (por ejemplo, 30 puntos corresponden a un GdB de 30). Un perito médico determina el grado de discapacidad de forma individual.

¿El Síndrome de Sjogren es hereditario?

La causa exacta del síndrome de Sjogren aún no se ha aclarado, pero cada vez hay más pruebas de que, además de las influencias ambientales y los factores hormonales, los componentes genéticos también contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, el riesgo de transmitir el síndrome de Sjogren al niño es relativamente bajo (1-3%).

¿Es seguro quedar embarazada con el síndrome de Sjogren?

Dado que las mujeres de mediana edad en particular se ven afectadas por la enfermedad, a menudo sucede que las pacientes están o quieren quedar embarazadas. Si el síndrome de Sjögren está presente, el deseo de tener hijos debe planificarse cuidadosamente con el médico tratante y el ginecólogo, ya que el tratamiento de la enfermedad generalmente debe cambiarse durante el embarazo. Muchos medicamentos que se usan en el síndrome de Sjogren deben suspenderse porque se considera que dañan los gérmenes o porque la seguridad de estos preparados durante el embarazo es insuficiente.

En comparación con la población normal, las mujeres con síndrome de Sjogren primario no tienen un mayor riesgo de aborto espontáneo o parto prematuro.
En el síndrome de Sjögren secundario, este factor depende en gran medida de la enfermedad subyacente.

En casos extremadamente raros, durante el embarazo, los autoanticuerpos de la madre pueden transferirse al torrente sanguíneo del niño. Esto puede provocar arritmias y el desarrollo de linfomas de células B (un tumor maligno de los ganglios linfáticos) en el niño.

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¿Es posible tener hijos a pesar del síndrome de Sjogren?

La presencia del síndrome de Sjogren no significa que las mujeres afectadas no deban tener hijos. El riesgo de parto prematuro o aborto espontáneo durante el embarazo no aumenta debido a la enfermedad y el riesgo de transmitir la enfermedad al niño es relativamente pequeño.

Sin embargo, las mujeres que desean tener hijos deben ser conscientes de que criar a un hijo puede ser una carga psicológica y física extraordinaria, especialmente si uno no está completamente en forma. En cualquier caso, las pacientes deben hablar con su médico sobre la planificación familiar para que se pueda suspender la medicación antes de la concepción y se pueda considerar una opción de tratamiento alternativa durante el embarazo.

¿Qué se debe considerar en el síndrome de Sjogren con tiroiditis de Hashimoto?

Una enfermedad autoinmune como el síndrome de Sjogren a menudo ocurre junto con otras enfermedades y viceversa. Más del 20% de los pacientes con tiroiditis de Hashimoto también padecen el síndrome de Sjogren.

Si el síndrome de Sjogren ocurre junto con la enfermedad de Hashimoto, esto se conoce como "síndrome de Sjogren secundario" (a diferencia del síndrome de Sjogren primario, que se presenta sin comorbilidades). La tiroiditis de Hashimoto también es una enfermedad autoinmune que causa inflamación crónica de la glándula tiroides. Como resultado, la glándula tiroides se vuelve hipoactiva y los pacientes se sienten agotados y cansados.

La relación exacta entre las dos enfermedades aún no se comprende completamente, pero los procesos autoinmunes juegan un papel importante en ambos casos.

Lea más sobre esto en: Tiroiditis de Hashimoto